La enfermedad de Mateo, el niño canario con una anemia rara que ha movido conciencias

Una vez que los análisis de sangre muestran que una persona tiene anemia, los médicos buscan la causa. La enfermedades de Mateo se llama anemia hemolítica autoinmunitaria y está causada por una disfunción del sistema inmunitario, que da lugar a la producción de autoanticuerpos que atacan a los glóbulos rojos como si fueran sustancias extrañas al cuerpo. (Foto: Getty)
Una vez que los análisis de sangre muestran que una persona tiene anemia, los médicos buscan la causa. La enfermedades de Mateo se llama anemia hemolítica autoinmunitaria y está causada por una disfunción del sistema inmunitario, que da lugar a la producción de autoanticuerpos que atacan a los glóbulos rojos como si fueran sustancias extrañas al cuerpo. (Foto: Getty)

Estos días ha sido noticia el caso de una familia canaria que ha pedido ayuda para salvar a su niño de 21 meses, Mateo, ingresado en Bali debido a una enfermedad autoinmune de origen desconocido hasta el momento.

Tras varios días de movilización viral a través de las redes sociales y una intensa campaña de recaudación de fondos, no solo consiguieron dinero para poder seguir costeando su ingreso y tratamiento en Indonesia (allí la Sanidad es privada y el gasto diario ascendía a 1.000 euros), sino que llamaron la atención de las autoridades españolas y lograron traerlo de vuelta en un avión medicalizado para poder tratar desde aquí su enfermedad.

Mateo ya está en España y ahora los médicos pueden estudiar su caso y ofrecerle los mejores cuidados. El pequeño padece una enfermedad del sistema inmune denominada 'anemia hemolítica inmunitaria'.

Se llama anemia a una disminución del número de glóbulos rojos (hematíes o eritrocitos) de la sangre, los que dan el color rojo a la sangre y se encargan de transportar el oxígeno desde los pulmones hasta cada uno de los órganos del cuerpo. Para ello disponen en su interior de una proteína llamada 'hemoglobina'.

Cuando la hemoglobina está por debajo de 12 mg/dl en mujeres o por debajo de 13 mg/dl en varones es considerada anemia, una enfermedad muy común que debe tratarse.

Los glóbulos rojos se fabrican en el interior de los huesos, en una zona llamada médula ósea (el tuétano de los huesos de los animales), viven unos 90 días en la sangre y posteriormente son destruidos, fundamentalmente en el bazo.

Sin embargo, una anemia hemolítica como la que le han diagnosticado a Mateo es una enfermedad algo más seria que aparece como consecuencia de la destrucción prematura de los glóbulos rojos en el interior de la circulación sanguínea.

Es decir, la enfermedad ocurre cuando se forman anticuerpos contra los glóbulos rojos del propio cuerpo y los destruyen. Esto sucede debido a que el sistema inmunitario reconoce erróneamente a estos glóbulos como extraños.

Se pone en marcha entonces un proceso en el que el propio cuerpo se ataca a sí mismo. Este ataque conduce a que los glóbulos rojos con anticuerpos adheridos a su superficie se destruyan al pasar por el bazo.

De modo que si en una anemia 'normal' los glóbulos rojos duran entre 90-120 días antes de que el cuerpo los elimine, en la anemia hemolítica, los glóbulos rojos en la sangre se destruyen antes de lo normal.

Esta enfermedad puede ser de causa hereditaria, es decir, las personas con anemias hemolíticas han nacido con un defecto genético que favorece la destrucción de los glóbulos rojos. O no se nace con ellas, sino que se deben a algún problema adquirido tras el nacimiento como infecciones o reacciones alérgicas a algunos medicamentos.

En adultos, el deterioro de los glóbulos rojos "puede deberse a una destrucción 'mecánica', por ejemplo por prótesis cardiacas metálicas, o como consecuencia de una marcha (carrera, maratón, etc.) o caminar o bailar descalzo mucho rato, al romperse los glóbulos rojos que transitan por la planta del pie", según recoge este artículo de Redacción Mádica.

En el caso de Mateo, se trata de una enfermedad adquirida de causa autoinmune. Son la causa más frecuente de anemias hemolíticas adquiridas en países occidentales.

Como indicábamos al principio, este tipo de anemias se producen porque se crean anticuerpos frente a los glóbulos rojos (nuestras propias defensas atacan a nuestros propios glóbulos rojos), lo que lleva a que sean destruidos, generalmente en el bazo. Se suele asociar a otras enfermedades autoinmunes como el lupus eritematoso sistémico (lupus) o un linfoma, y puede ser consecuencia del uso de ciertos fármacos, como la penicilina.

Los síntomas de la enfermedad que padece Mateo varían en función de la rapidez con qué aparece la anemia y de las causas. Algunas personas no tienen síntomas y otras padecen cansancio y ahogo, y palidecen.

Como la hemoglobina presente en el interior de los glóbulos rojos es la proteína que lleva oxígeno a todas las partes del cuerpo, cuando esta falta suele aparecer cansancio y sensación de falta de aire, conocido como 'disnea'. Dos síntomas relacionados con las anemias.

Pero, si se produce una anemia de forma rápida, y la destrucción de glóbulos rojos es brutal y muy rápida, puede haber:

Por el contrario, las anemias que se han convertido en una enfermedad crónica pueden no producir ningún síntoma y descubrirse por casualidad en una analítica realizada por cualquier motivo.

Aunque si son muy importantes pueden producir cansancio, dificultad para respirar, palidez e insuficiencia cardiaca, de una manera lenta y progresiva.

La diferencia fundamente entre una anemia 'normal' y la enfermedad de Mateo es que la anemia hemolítica produce el aumento en sangre de una sustancia llamada LDH o de bilirrubina. Lo que, a su vez, causa un color amarillo (ictericia), sobre todo en la conjuntiva de los ojos. Además, favorece la formación de piedras en la vesícula (colelitiasis).

Cuando la causa de la anemia hemolítica autoinmunitaria es otra enfermedad, los síntomas del trastorno subyacente, tales como la inflamación y la sensibilidad dolorosa de los ganglios linfáticos o la fiebre, pueden predominar.

El pronóstico de la enfermedad es muy variable y depende del origen y la causa. Las anemias genéticas o hereditarias no tienen tratamiento. Si la anemia es grave se puede extirpar el bazo realizando una 'esplenectomía'. Pero esta intervención debe hacerse lo más tarde posible; en niños no es aconsejable al menos hasta los 4 años de edad para evitar infecciones graves. Muchas veces se extirpa también la vesícula biliar dada la frecuente aparición de piedras (cálculos) en el futuro.

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