Cataplexia: En qué consiste la enfermedad (de la risa) que tiene Jordi Évole

Mónica De Haro

Este síntoma de debilidad repentina aparece cuando se sufre una emoción como la sorpresa o la risa, y afecta más a la calidad de vida que la enfermedad de Parkinson o la epilepsia

El presentador de Salvados ha dado visibilidad a una enfermedad rara (Foto: Getty)
El presentador de Salvados ha dado visibilidad a una enfermedad rara llamada cataplexia o cataplejía caracteriza por episodios transitorios de debilidad muscular causados por esfuerzos físicos o emociones intensas e inesperadas, por ejemplo, cuando una persona se ríe mucho, está estresada, siente pánico, enfado o llora. (Foto: Getty)

Cuando el periodista Jordi Évole anunció en El Hormiguero que dejaba de presentar Salvados tras once años al frente, no fue su renuncia lo que más llamó la atención de la audiencia, sino una confesión posterior.

“Recientemente me han diagnosticado cataplexia, una enfermedad rara, explicó durante la entrevista en el programa de Pablo Motos. Cuando me entra la risa con según qué amigos, me entraba una flojera en el cuerpo de caerme, de no poder sostenerme verticalmente, cosa que hacía mucha gracia a la gente, porque me caía de la risa”.

Durante años no le dio importancia, viviéndolo como una rareza que tenía controlada, hasta que un día durante la grabación del programa con Iniesta se cayó y se golpeó en la cabeza. “Me entró la risa y me pegué un cebollazo contra el suelo en la cabeza y el equipo se asustó. El equipo del programa está ya más o menos prevenido y cuando ven que me pasa, me aguantan. No pierdes la conciencia pero sí te entra esa flojera de cuerpo”, relató.

Una flojera que puede manifestarse de manera leve con relajación de rodillas y mandíbula o caída de los párpados), o como algo fulminante como el colapso del organismo o parálisis transitoria que hace que el individuo pueda caer súbitamente al suelo o que sufra accidentes, por ejemplo si en ese momento conduce un vehículo.

Un desajuste en el sueño

La narcolepsia con cataplejia o síndrome de Gelineau es un trastorno relacionado con las patologías del sueño, según recoge un informe de la Universidad de Navarra; en el que una gran emoción conduce a la parálisis de los músculos del cuerpo.

Se trata de una enfermedad crónica relativamente frecuente en la que, por causas desconocidas, se alteran primariamente los mecanismos de control del sueño y la vigilia, lo que origina sus síntomas característicos.También como ‘la epilepsia del sueño’ fue descrita por primera vez en el año 1780 por Westphal y Gelineau como un cuadro de hipersomnia excesiva, afectando de forma significativa a la vida cotidiana de la persona que la padece. Se estima que en EE.UU. y Europa afecta a 15-60 personas por cada 100.000 habitantes.

Jordi Évole en 'El hormiguero'. (7yAcción)
Jordi Évole en ‘El hormiguero’. (Foto: 7yAcción)

En concreto, la prevalencia de la narcolepsia se ha reportado en el rango de 0,02 hasta 0,067 por ciento en América del Norte, las poblaciones de Europa y Asia occidental, según datos de la editorial de medicina y literatura científica Elsevier.

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Conocida como la epilepsia del sueño, esta patología pasa muchas veces desapercibida, siendo infradiagnosticada, y conlleva un importante impacto socioeconómico ya que afecta de manera considerable en las relaciones personales y laborales, pudiendo ser causa de desempleo, pérdida de autoestima y otros efectos. (Foto: Getty)

Hay cuatro síntomas principales para esta enfermedad (se los conoce como tétrada narcoleptica):

  1. Excesiva somnolencia diurna: episodios de sueño, repentinos e intensos. Suceden a cualquier hora del día y en cualquier situación. La entrada en el sueño puede ser tan brusca que no se da cuenta de que se duerme. Tras dormir, suele despertarse descansado y despejado.

  2. Cataplejía: brusca relajación muscular, sin pérdida de conciencia, desencadenada por estímulos como la risa, emociones intensas como el miedo, el enfado o la alegría, o por realizar movimientos bruscos; pero también pueden ocurrir sin que exista ningún factor desencadenante. Al afectado se le caen los párpados, la mandíbula o la cabeza hacia delante, y se le aflojan los brazos y las piernas. Las crisis suelen ser muy breves y pueden afectar a un número limitado de músculos o comprometer la mayor parte de la musculatura corporal.

  3. Alucinaciones hipnagógicas: se trata de experiencias muy reales (imágenes y sonidos), que se producen cuando la persona pasa de la vigilia al sueño. Es común que haya dificultades para distinguir las alucinaciones de lo que es real.

  4. Parálisis del sueño. Consiste en la incapacidad para moverse o hablar durante un breve periodo de tiempo al despertar o al quedarse dormido. Puede haber zumbido o presión en los oídos. La sensación cesa de forma espontánea o gracias a estímulos o ruidos externos. La parálisis del sueño se puede presentar de forma aislada, sin relación con los otros síntomas de la narcolepsia.

Entre ellos destacan la somnolencia diurna y la pérdida de consciencia ante determinadas emociones, los rasgos típicos de la narcolepsia, una enfermedad rara que afecta a uno de cada 2.000-4.000 de los adultos jóvenes de entre 20 y 30 años.

Otros síntomas asociados a la narcolepsia son: despertares nocturnos, fatiga y sensación de cansancio constante, depresión, insomnio nocturno, dificultad para concentrarse y memorizar y sensación de hambre que impulsa a comer sin control, y puede ocasionar sobrepeso.

Según datos de la Sociedad Española de Neurología (SEN), el tiempo transcurrido entre el inicio de los primeros síntomas (se suelen iniciar entre los 15 y los 25 años) hasta que se obtiene el diagnóstico puede llegar a los 10 años.

“Se suele empezar con la somnolencia y luego, al tiempo, aparece la cataplejía. Pueden ser episodios leves, controlables… La persona, parece que se ríe, pero raro, porque una parte de su cuerpo o todo se queda un tanto paralizada durante unos minutos o segundos, pero siempre ante el desencadenamiento de una emoción, en su mayoría positivas”, explica a La Razón el neurólogo Carles Gaig, del Hospital Clínic de Barcelona, y coordinador del Grupo de Estudio de Trastornos de la Vigilia y Sueño de la SEN.

Por ejemplo, una persona que sufre este problema puede ‘derrumbarse’ repentinamente cuando está riéndose con sus amigos, como le sucede al presentador de Salvados. Puede parecer que se ha quedado dormido y, sin embargo, no lo está, ya que la persona afectada es consciente de todo lo que está ocurriendo a su alrededor tal y como ha explicado el propio Évole, El sueño que no has tenido profundamente durante la noche te entra por ahí, y todo el cuerpo se te duerme menos tu cabeza, que sigue consciente”.

Esa excesiva somnolencia diurna acaba manifestándose con “ataques de sueño” en momentos inapropiados (caminando, conduciendo, comiendo, etc), y en la mayoría de los casos va acompañada de pérdida brusca del tono muscular y caída al suelo provocada por emociones fuertes y habitualmente positivas.

Su duración suele ser breve, de segundos o pocos minutos, y la recuperación es inmediata y completa. Puede ser localizada o afectar a todos los grupos musculares del esqueleto, salvo los músculos respiratorios.

Además de las parálisis del sueño (sensación de imposibilidad para moverse o hablar sin pérdida de conciencia), hay otros síntomas asociados como alucinaciones hipnagógicas (sueños “vividos”, con experiencias difíciles de distinguir de la realidad) o el sueño nocturno fragmentado.

Factores determinantes

Aunque cada vez se sabe más sobre el origen de la enfermedad (vinculada a factores genéticos y ambientales) y existen tratamientos eficaces para los síntomas más incapacitantes, la causa por la que se produce la pérdida de neuronas que sintetizan hipocretina/orexina aún se desconoce y tampoco se ha conseguido encontrar un tratamiento definitivo.

Estudios epidemiológicos han probado que ser hombre, nacer en Japón o en el mes de marzo aumenta el riesgo de tener narcolepsia con cataplejía. Concretamente, tal y como publica el portal médico Intramed, el ‘efecto marzo’ duplica el riesgo, lo que sugiere que los factores ambientales durante el período prenatal o neonatal son muy importantes.

Los cambios en varios genes (DQB1 HLA, HLA DRB1-DRB2 y HLA DQA1) también juegan un papel primordial en la predisposición a la enfermedad. Se cree que está asociada a una predisposición genética, ya que se ha comprobado la relación entre la enfermedad y el HLA-DR2. De este modo, las personas con familiares de primer grado que la padezcan corren un riesgo hasta 40 veces superior de sufrirla que el resto de la población.

Esta patología también se relaciona con una destrucción selectiva de las neuronas secretoras de hipocretina, con la consecuente disminución de este neuropéptido involucrado en la regulación del sueño.

Además, se ha comprobado que ciertos factores ambientales como el estrés, las infecciones, los cambios hormonales, un trauma emocional, problemas en el funcionamiento del sistema inmunitario, etc… pueden desencadenar o agravar la narcolepsia.

Regulación anormal del ciclo sueño/vigilia

Muchos de estos síntomas suceden fundamentalmente durante la transición sueño-vigilia; y se deben a una inusual propensión para pasar, de forma muy rápida, del estado de alerta a la fase de sueño REM.

“Se debe a la entrada brusca en sueño paradójico o a movimientos oculares rápidos (fase REM), y forma parte de la tétrada característica de la narcolepsia”, explican desde la Clínica Universidad de Navarra (CUN) en declaraciones recogidas por ABC.

El tratamiento eficaz de la narcolepsia requiere no solo medicación (estimulantes, antidepresivos y oxibato sódico, principalmente) sino también realizar algunos ajustes en la vida diaria, mediante siestas cortas programadas (menos de 20 minutos) y mejoras en la higiene del sueño, realizando un patrón de sueño/vigilia lo más regular posible, evitando privaciones de sueño o cambios bruscos del ritmo circadiano como ocurre en los cambios laborales de turno. Es recomendable evitar cenas pesadas y actividades estresantes antes de dormir.

Por último, es importante el asesoramiento psicológico para los problemas asociados con la autoestima y el apoyo emocional, especialmente porque las personas con narcolepsia tienen dificultades para realizar tareas que requieren concentración, y podrían ser considerados por sus familias como personas sin motivación. Asimismo, se aconseja contarlo a profesores o jefes para evitar situaciones peligrosas y asegurar el bienestar de los pacientes.

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