Sarcoma de Ewing, así es el tumor pediátrico que tuvo Aless Lequio

La enfermedad que ha acabado con la vida de Aless Lequio es un cáncer extraño y poco conocido, un tumor eminentemente pediátrico, casi imperceptible, que requiere un tratamiento complicado y extremo

En niños y adolescentes, según datos de la Asociación Española Contra el Cáncer, el sarcoma de Ewing es el segundo sarcoma óseo en frecuencia. Se estima una incidencia anual del 2,93 casos por millón de habitantes. (Foto: Getty)

Este miércoles, 13 de mayo, falleció Aless Lequio a los 27 años tras dos años de lucha contra el sarcoma de Ewing que le diagnosticaron. España quedó sumida en la tristeza tras esta dura noticia que ha provocado una ola de solidaridad y miles de comentarios, y muchos han conocido este tipo de cáncer a raíz del fallecimiento del hijo de Ana Obregón y Alessandro Lequio, y pocos conocen realmente qué es y en qué consiste.

Qué es un sarcoma

Se trata de un tipo de cáncer que puede aparecer en distintos tejidos y diversas partes del cuerpo. Existen dos tipos principales de sarcoma:

  1. Sarcomas de tejidos blandos: comprenden músculos, tendones, grasas, vasos sanguíneos y linfáticos, nervios… y son los más habituales.

  2. Sarcoma óseo: los más frecuentes son el osteosarcoma, el sarcoma de Ewing, el condrosarcoma y el cordoma. Estos son menos usuales.

Al sarcoma se le reconoce como enfermedad rara dada su baja incidencia, el 1 por ciento aproximado de todos los tumores malignos, y requiere de un equipo multidisciplinar y especializado para su correcto diagnóstico y tratamiento: patólogos, radiólogos, cirujanos ortopédicos, oncólogos pediátricos…

El sarcoma de Ewing pertenece al segundo tipo, y es un tumor maligno poco frecuente que afecta a los huesos y a los tejidos blandos que los recubren. Aunque puede afectar a personas de todas las edades, este tipo de tumor suele ser más frecuente en personas jóvenes, niños y adolescentes. Sobre su prevalencia, tal y como apuntan desde la Asociación Española Contra el Cáncer (AECC), la más alta se sitúa en "la segunda década de la vida con hasta 9-10 casos por millón de habitantes y año". También es discretamente más frecuente en varones.

“Es raro porque en España hay como mucho unos cinco casos al año, y en Estados Unidos entre 200 y 300, explica en Vanitatis, el doctor  Carlos Cardona. Es un tumor eminentemente pediátrico, que afecta a personas de entre 10 y 20 años, es una rareza en sí mismo y que lo padezca un adulto es ya rarísimo”.

Las principales áreas afectadas por el sarcoma de Ewing son las piernas (alrededor de las rodillas), la pelvis, los brazos, las costillas y la columna vertebral. (Foto: Getty)

Sin causa definida

En la actualidad no existen causas concretas conocidas para el sarcoma de Ewing. Se trata de un cáncer caracterizado genéticamente "por la fusión de zonas de dos genes: EWSR1-FLI1", tal y como explica la AECC. En este sentido, se han podido encontrar alteraciones genéticas "como translocaciones entre los genes de la familia TET / FET (TLS / FUS, EWSR1 y TAF15) y los genes de la familia específica de transformación E26 (ETS)".

La señal más clara

Los síntomas incluyen dolor óseo, que puede empeorar con el tiempo y por la noche, un bulto o hinchazón sensible y una temperatura alta que no desaparece.

El dolor de huesos y de la zona afectada es el síntoma más característico. Puede localizarse en piernas, brazos, pies, pared torácica, manos, pelvis, columna vertebral o cráneo. "También es posible que se encuentre en el tejido blando del tronco, brazos, piernas, cabeza, cuello, retroperitoneo u otras áreas", detallan en el Instituto Nacional del Cáncer de EE.UU. (NCI, por sus siglas en inglés). Además, este dolor "puede presentarse como una fractura patológica", añaden desde la AECC.

En el caso de Aless el primer síntoma fue un fuerte 'tirón de espalda' que le hizo pasarse seis horas andando de una punta a otra de su habitación, acompañado de su perra Lunita, su fiel compañera de batalla.

“Suele manifestarse así, con dolores en los huesos grandes y largos del cuerpo, como el fémur, las costillas y la cadera, confirma Cardona, con inflamación e incluso con alguna rotura de hueso”. Como le sucedió al hijo de Ana Obregón, quien acudió a Urgencias tras pasar varias horas con un dolor de espalda insoportable.

La hinchazón es otra de las manifestaciones del Sarcoma de Ewing, que puede acabar con formación de un bulto palpable. La fiebre, pérdida de peso o cansancio son otros signos que deben tenerse en cuenta.

Dónde se origina

El tumor puede aparecer en cualquier parte del cuerpo. Generalmente empieza en los huesos largos de los brazos y las piernas, la pelvis o el tórax, al igual que en el cráneo o en los huesos planos del tronco. Se se disemina hace metástasis a los pulmones y a otros huesos. Esto se observa en aproximadamente un tercio de los niños con este tipo de sarcoma. En raras ocasiones, ocurre en adultos.

Cómo se detecta

Se necesitan varias pruebas para descubrir qué áreas del cuerpo están afectadas, incluyendo rayos X, análisis de sangre, una resonancia magnética, una tomografía computarizada o una tomografía PET.

El tratamiento implica una combinación de quimioterapia (donde la medicina mata las células cancerosas), radioterapia (donde la radiación se usa para matar las células) o cirugía para extirpar el área afectada. Muchas personas reciben quimioterapia para reducir el cáncer, seguida de cirugía para extirpar la mayoría de las células afectadas, seguida de quimioterapia adicional para eliminar las células sobrantes.

Difícil pronóstico

Los factores que influyen en el pronóstico del sarcoma de Ewing incluyen la edad, la zona afectada por el tumor, el tamaño del mismo y los tratamientos empleados como la quimioterapia, cirugía o radioterapia, entre otros.

La Sociedad Española de Oncología Médica (SEOM) considera que el tratamiento quimioterapéutico de esta enfermedad debe incorporar fármacos como la vincristina, adriamicina, ciclofosfamida o la actinomicina D. Y según publica La Razón, el tratamiento quirúrgico va precedido por 4-6 ciclos de quimioterapia. Por lo que, en líneas generales, la duración global del tratamiento con quimioterapia se extiende hasta las 48 semanas

Además, según apunta el doctor Jesús García-Foncillas, Oncólogo médico y director del Instituto Oncológico (Oncohealth Institute) y departamento de Oncología del Hospital U. Fundación Jiménez Díaz:“La oncología personalizada mejora el diagnóstico y tratamiento de los pacientes de sarcoma”.

Investigación oncológica

Nuevas terapias biológicas y dirigidas en sarcoma llegan para ayudar a los pacientes. El enfoque principal en la investigación oncológica se halla actualmente en el campo de la inmunoterapia y de los nuevos inhibidores. La participación en ensayos clínicos con nuevos fármacos constituye una opción terapéutica importante para los pacientes con enfermedad avanzada.

“La ‘Oncología Personalizada’ entendida como el estudio genómico del paciente (el estudio de los genes de su tumor) ha ampliado el conocimiento de la enfermedad y se ha demostrado útil para mejorar el diagnóstico y tratamiento de los pacientes, asegura el Dr. Jesús García-Foncillas Cada vez estamos más cerca de la implantación real de la llamada ‘Medicina de Precisión’ que está siendo impulsada incluso desde el Senado”.

A quién acudir

En España se diagnostican 1.400 nuevos casos de niños con cáncer cada año. O, lo que es lo mismo, 1.400 familias se enfrentan cada año al miedo que provoca recibir la noticia de tu hijo sufre esta enfermedad.

Mipequetienecancer.org es un pequeño paso más de la Fundación Unoentrecienmil, que en colaboración con la Fundación Inocente Inocente y más de 20 Fundaciones y Asociaciones, han creado la primera plataforma web que organiza toda la información disponible para apoyar económica y emocionalmente a los niños y a sus familias, desde que son diagnosticados y durante el tratamiento de cualquier tipo de cáncer infantil.

Mónica Martín, madre de Marcos, de 11 años y con Sarcoma de Ewing, explica que “cuando recibes el diagnóstico estás perdida y no sabes qué va a pasar, pero, al mismo tiempo, necesitas tomar decisiones muy importantes, saber qué opciones tienes, sentir qué estás dando la mejor a tu hijo, gestionar una logística que permita que te puedes centrar en la curación del niño y luego afrontar la vida después del tratamiento... Es tan importante que exista un lugar que pueda servir de referencia y que sumen cuantos más recursos mejor”.

Para Victoria Quirós, madre de un paciente oncológico, “disponer de una opción que te permita acceder a los diferentes organismos, fundaciones o asociaciones que te puedan informar de las ayudas y apoyos que puede tener tu peque o la familia, es de una utilidad máxima y, sin duda, puede facilitar enormemente tan duro proceso”.

Por otro lado, la Fundación CRIS Contra el Cáncer es una organización privada y sin ánimo de lucro dedicada exclusivamente a la investigación contra esta enfermedad con fondos recaudados de particulares y empresas, en a diferentes centros y hospitales españoles que ha puesto en marcha el proyecto Sarcoma de Ewing  en niños en el Centro de Investigación Sanitaria Virgen del Rocío en Sevilla y en la Universidad de Valencia.

Y en la plataforma online www.oncologia-personalizada.es las personas con cáncer, incluidos los pacientes de sarcoma, pueden recibir información personalizada sobre genética, nutrición, hábitos de vida saludables…, que les ayudará a gestionar su tratamiento y los posibles efectos secundarios. Una herramienta de acceso libre y gratuito para pacientes con cáncer que, además, acerca y democratiza el conocimiento sobre esta patología.

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